Ինչու է հեմոֆիլիան թագավորական հիվանդություն

2024 Հեղինակ: Seth Attwood | [email protected]. Վերջին փոփոխված: 2023-12-16 16:07

Այս հիվանդությունը միշտ համարվում է փոխադրողի՝ թագավորական ընտանիքին պատկանելու նշան, կամ նույնիսկ հավասարեցվել է թագավորական անձանց արտոնություններին (շատ կասկածելի, ինչպես հոդատապը): Իրականում դա այդպես չէ. հասարակ մահկանացուներն էլ զերծ չեն հեմոֆիլիայից, ուղղակի դժվար թե որևէ մեկը պատմական տրակտատների մեջ մտնի տեղեկություն, որ գյուղացին մահացել է «հեղուկ արյունից»։

Դե, դա հետաքրքիր չէ ժառանգների համար, գուցե միայն բժիշկների համար:

Հեմոֆիլիայով հիվանդ մարդու կյանքը գոյատևման թեստերի մշտական շարք է: Այն, ինչ առողջ մարդու համար սովորական մանրուք կթվա (ընթրիքին սոխ կտրելիս մատը կտրեցին, ընկան հեծանիվից և ծունկը դրեցին ասֆալտին, ատամը հանեցին կամ արյան բարձր ճնշումից քթից արյունահոսեցին) կարող է վերածվել փորձանքի։ հեմոֆիլիայով հիվանդ. Ոչ, նման վնասվածքի դեպքում մարդը չի մահանա արյունահոսությունից. սա թերևս ամենատարածված սխալ պատկերացումն է հեմոֆիլիայի հետևանքների մասին, բայց արյունը կանգնեցնելը շատ դժվար է: Ներքին արյունահոսությունը դառնում է շատ ավելի մեծ խնդիր, որը կարող է առաջանալ նույնիսկ ինքնաբուխ՝ առանց որևէ արտաքին ազդեցության։ Այստեղ արդեն ստիպված ենք դիմել հատուկ դեղամիջոցների և անհրաժեշտ է շտապ բժշկական միջամտություն։

Թագավորական հիվանդություն

Հիվանդության պատճառը բնածին գենն է, որը կրում են հիմնականում կանայք։ Աղջիկը վերցնում է այս գենը մորից, այնուհետև այն փոխանցում է որդուն, որը հետագայում հիվանդ կլինի հեմոֆիլիայով, կամ դստերը, որը նույնպես կդառնա այս գենի կրողը։

«Հեղուկ արյան» մասին առաջին հիշատակումները հանդիպում են Թալմուդում։ Անհիշելի ժամանակներում մի ծեր հրեա մտցրեց այնտեղ մի կանոն, ըստ որի՝ տղան չի թլպատվում, եթե նրա ավագ եղբայրներից երկուսը մահանում են վիրահատության հետևանքով առաջացած արյան կորստի պատճառով: Դաժան, իմ կարծիքով, բայց այլ կերպ այն ժամանակ դժվար թե հնարավոր լիներ ճշգրիտ ախտորոշել այս հիվանդությունը։ Ավելի մոտ XII դարին արաբական երկրներից մի բժիշկ իր բժշկական օրագրերում նշել է, որ հանդիպել է մի ամբողջ ընտանիքի, որտեղ տղամարդիկ հաճախ են մահանում փոքր վերքերի պատճառով առաջացած արյունահոսությունից: Եվ միայն 19-րդ դարում Ամերիկայից բժիշկ Ջոն Օտտոն ճշգրիտ հաստատեց՝ անընդհատ արյունահոսությունը, նույնիսկ փոքր քերծվածքներից, հիվանդություն է, ավելին, ժառանգական հիվանդություն, որը ազդում է հիմնականում տղամարդկանց վրա։ Այն ժամանակ ոչինչ հայտնի չէր «արատավոր շրջանակում» կանանց մասնակցության մասին։ Իսկ անունն այլ էր՝ Օտտոն նրան անվանեց «արյունահոսության նախատրամադրվածություն», իսկ ավելի ուշ Շվեյցարիայի գիտնականները նրան տվեցին ժամանակակից աչքին ծանոթ անուն՝ հեմոֆիլիա:

Այն ունի նաև այլ անուններ, ինչպիսիք են «Վիկտորիանական հիվանդություն» կամ «արքայական հիվանդություն»: Նրանք պատահական չեն առաջացել՝ մահացու գենի ամենահայտնի կրողը եղել է թագուհի Վիկտորիան։

Կինը, ամենայն հավանականությամբ, եղել է իր ընտանիքի առաջին կրողը, և գենը զարգացել է նրա մարմնում, քանի որ հիվանդությունը չի հայտնաբերվել Վիկտորիայի ծնողների ընտանիքներում։ Բայց դրանից հետո՝ շատ։ Հեմոֆիլիան տարածվեց նաև այն պատճառով, որ թագավորական ընտանիքներում ամուսնություններ էին կնքվում մերձավոր ազգականների միջև. դա նույնպես նպաստեց գենի դրսևորման ավելացմանը։ Ինքը՝ Վիկտորիան, ուներ հիվանդ որդի՝ Լեոպոլդը, իսկ դուստրերը դարձան կրողներ և հեմոֆիլային համաճարակը փոխանցեցին իրենց ժառանգներին, որոնք էլ իրենց հերթին տարածեցին այն Եվրոպայի գրեթե բոլոր թագավորական ընտանիքներում։ Այն, որ Լեոպոլդը ծնվել է այս հիվանդությամբ, եկեղեցու սպասավորները անմիջապես համարել են հատուցում մայր թագուհու ծանր մեղքի համար. Բժիշկներն առաջին անգամ օգտագործել են քլորոֆորմը որպես անզգայացնող միջոց… Այնուամենայնիվ, եթե հաշվի չես առնում հիվանդությունը, երիտասարդը շատ հետաքրքրասեր միտք ուներ և տարված էր դեպի նոր գիտելիքներ։ Նա հեշտությամբ ավարտեց Օքսֆորդը և անցավ մոր ծառայությանը որպես թագուհու անձնական քարտուղար։Ժամանակակիցները պնդում էին, որ Լեոպոլդը հաճախ օգնում էր Վիկտորյային պետական գործերի վարման հարցում, որից կարելի է եզրակացնել, որ կրթությունը ոչ թե «տիզ» էր, այլ գնում էր դեպի ապագա: Արքայազնը նույնիսկ հասցրել է ամուսնանալ՝ որպես կին ընտրելով Նիդերլանդների թագուհու քրոջը՝ Ելենային, նորապսակներին հաջողվել է երկու երեխա լույս աշխարհ բերել (որոնք նույնպես տառապում էին մահացու հիվանդությամբ)։ Եվ հետո արքայազնը անհաջող կերպով սայթաքում է և մահանում ուղեղի արյունահոսությունից։

Չնայած այն հանգամանքին, որ մարդիկ սովորել են ճանաչել հեմոֆիլիան վաղ փուլերում, ոչ ոք չգիտեր, թե ինչպես բուժել կամ կանխել այն, կամ նույնիսկ ինչպես հեշտացնել հիվանդների կյանքը: Բայց նրանք փորձում էին որքան կարող էին, հատկապես նրանք, ովքեր հնարավորություն ունեին հոգալ իրենց ժառանգների կյանքի տեւողության մասին։ Այսպիսով, Իսպանիայում նրանք փորձել են շատ յուրօրինակ կերպով պաշտպանել գահի երկու հիվանդ ժառանգներին պատահական քերծվածքներից և քերծվածքներից. այգում զբոսնելիս և «թթվածնային կոկտեյլներ» վերցնելիս տղաներին հագցրել են բամբակի վրա մի տեսակ տիեզերական կոստյումներ։ հիմքը, իսկ այգու յուրաքանչյուր ճյուղը փաթաթված էր ֆետրի հաստ շերտով, որպեսզի երեխաները, Աստված մի արասցե, չքերծվեն։

Ռոմանով և հեմոֆիլիա

Երբ ասացի, որ հիվանդությունը տարածվել է Եվրոպայի բոլոր թագավորական ընտանիքներում, ես ընդհանրապես սիրտս չխոնարհեցի։ Այն ժամանակ հեմոֆիլիան կարող էր համարվել մահացու հիվանդություն (և նույնիսկ հիմա կան ռիսկային խմբեր՝ կախված հիվանդության տեսակից՝ A, B կամ C), և Վիկտորիայի ժառանգների շնորհիվ նա եկավ Ռուսական կայսրություն։ Նիկոլայ II-ի միակ որդին՝ Ալեքսեյը, տառապում էր այս հիվանդությամբ։ Ալեքսանդրա Ֆեոդորովնան, լինելով Վիկտորիայի թոռնուհին, ժառանգել է չարաբաստիկ գենը և այն փոխանցել որդուն։

Արքայազնը դեռ երկու ամսական չէր, երբ առաջին արյունահոսությունն ունեցավ, և այդ պահից հիվանդությունը սկսեց հարձակվել։ Յուրաքանչյուր քերծվածք, ամեն կապտուկ բերում էր նրան, որ դատարանի բժիշկները նոկդաունի ենթարկեցին՝ փորձելով «կնքել» արյունը։ Առավոտյան տղան հաճախ էր բողոքում մորը, որ չի զգում թեւն ու ոտքը, իսկ ավելի հաճախ նրան տանջում էին հոդերի արյունազեղումից առաջացած ուժեղ ցավերը։

Կարելի է նույնիսկ ասել, որ հեմոֆիլիան այն ժամանակ անուղղակի ազդեցություն ուներ ռուսական քաղաքականության վրա. բացի կայսերական ընտանիքի անդամներից, արքայազնի մոտ օրվա ցանկացած ժամի կարող էր մտնել միայն Գրիգորի Ռասպուտինը, ով ինչ-որ կերպ կարողացավ կանգնեցնել Ցարևիչի արյունահոսությունը։ Ալեքսեյը ինչ-որ անհասկանալի ձևով. Բնականաբար, դա հանգեցրեց նրան, որ և՛ Նիկոլայ II-ը, և՛ նրա կինը անսահմանորեն վստահում էին սիբիրին և լսում էին նրա խոսքերը կյանքի այս կամ այն ոլորտի վերաբերյալ:

Հիվանդության մասին լուրեր

Իհարկե, միապետները չափազանցնում էին իրենց մտահոգությունը երեխաների նկատմամբ՝ զբոսայգիները ֆետրով փաթաթելը անիմաստ էր, քանի որ փոքրիկ քերծվածքը չէր վնասի երեխաներին։ Մյուս կողմից, դժվար է համարժեք գնահատական տալ նման խնամքին, քանի որ վտանգված էր գահաժառանգի կյանքը, ով, առավել եւս, փոքրիկ, անպաշտպան երեխա էր, ինչպես բոլոր մյուս երեխաները, ովքեր սիրում էին վազել. և կատակ խաղալ:

Ցանկացած մեծ կտրվածք, ցանկացած ուժեղ հարված կարող է մահացու լինել։ Այդ իսկ պատճառով վիրաբուժական միջամտությունները հակացուցված են հեմոֆիլիայով հիվանդներին. scalpel-ով կտրվածքը կարող է մահացու դառնալ։ Իհարկե, կան բացառություններ՝ արտակարգ իրավիճակների դեպքում և կարիքավորներին արյան մակարդումը բարձրացնող դեղամիջոցներով լիարժեք ապահովելու դեպքում վիրահատությունը կարող է իրականացվել։

Այո, հիմնականում դա «արական» հիվանդություն է, և ուժեղ սեռը տառապում է դրանից։ Սակայն բժշկական արխիվները պարունակում են 60 դեպքերի պատմություն, որոնք պատկանում են արյունահոսությամբ տառապող կանանց և պարզապես գենի կրողներ չեն եղել: Այո, հեմոֆիլիան փոխանցվում է մորից երեխային, բայց երբեմն (ինչպես Վիկտորիա թագուհու դեպքում) այս գենն ինքնուրույն մուտացիայի է ենթարկվում՝ առողջ չափահաս օրգանիզմում։ Նման դեպքերը կազմում են մոտ 30%։ Չհաջողվեց հստակ պարզել ոչ ժառանգական հիվանդության պատճառները. կան ենթադրություններ, որ այն որոշ դեպքերում հրահրվել է ուռուցքաբանության համար նախատեսված դեղամիջոցների ընդունմամբ կամ հղիության վերջում՝ ընթանալով ծանր բարդություններով։

Այսօր աշխարհում հեմոֆիլիայով հիվանդ 400 հազար մարդ է ապրում, որից 15 հազարը՝ Ռուսաստանում։ Աշխարհը փորձում է ուշադրություն հրավիրել նրանց վրա և անտարբեր չմնալ. 1989 թվականի ապրիլի 17-ից օրացույցում հայտնվել է Հեմոֆիլիայի դեմ պայքարի համաշխարհային օրը։ Ինչպես մի քանի դար առաջ, հիվանդությունը դեռևս անբուժելի է, բայց ժամանակակից բժիշկները շատ ավելի մեծ հնարավորություններ ունեն փրկելու «հեղուկ արյունով» մարդու կյանքը՝ վերահսկելով հիվանդության ընթացքը ֆիզիոթերապիայի միջոցով և օգնելով նվազեցնել դրա տևողությունը և արյունահոսության հաճախականությունը կոագուլյացիայի գործոնի ներարկումներով: Այս նյութերը, որոնք ապահովում են դրա մակարդումը, արդյունահանվում են դոնորական արյունից։ Ընթացակարգերի և բժշկական հսկողության հետ միասին նրանք կարող են հեմոֆիլիայով հիվանդ մարդուն ապահովել նույն երկար կյանքով, ինչ առողջ մարդը։

Բուժման որոնումները մեկ օրով չեն դադարում. Մեծ հույսեր են կապում գենային թերապիայի հետ, որում փոփոխություններ են կատարվում մարդու սոմատիկ բջիջների գենետիկական ապարատի մեջ. դեռ հայտնի չէ, թե դա ինչպես կազդի մեր օրգանիզմների վրա, սակայն գենետիկներին հաջողվել է մի քանի մկների բուժել հեմոֆիլիայից։ 8 ամիս շարունակական հսկողության ընթացքում ոչ մի կողմնակի ազդեցություն չի հայտնաբերվել: Կցանկանայի, որ նենգ հիվանդությունը ավելի շուտ հանգիստ թողներ մարդկանց և իր տեղը գտներ ոչ թե մարդու մարմնում, այլ պատմության փոշոտ էջերում։